于静 作品:中医药治疗系统性红斑狼疮

中医药治疗系统性红斑狼疮

一、系统性性红斑狼疮概述
1.系统性红斑狼疮来源
系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因不明、具有多系统、多器官损害的自身免疫性疾病；最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官或系统。红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。1828年，法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人:面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑，呈中间凹陷，边缘突起，表面光滑，有时带有鳞屑。因狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋的；以后就形成了大片的红色瘢痕。患红魔狼疮病人面部的皮疹，与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似，故医学家们把该病形象地称之为“红斑狼疮”。以后随着临床经验的积累，越来越多的医生发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害，而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。100多年前，美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”病名。2.什么是系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮（SLE）是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病，可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。本病以女性多见，男女之比为１：４。红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。在临床上，常将红斑狼疮分为两种类型,病变仅限于皮肤者称为“盘状红斑狼疮”；有内脏多器官、多系统受累的则称为“系统性红斑狼疮”。持久不愈的盘状红斑狼疮有可能发展为系统性红斑狼疮。而系统性红斑狼疮病人，可以出现盘状狼疮样的皮疹，也可以没有皮肤损害；所以在确诊为盘状红斑狼疮之前，有必要作血常规、尿常规、肾功能等检查，以排除伴有内脏损害的系统性红斑狼疮。3.系统性红斑狼疮的病因本病的确切病因尚不完全明了，目前认为本病系由下述诸因素诱发的自身免疫性疾病。各种自身抗体与相应的抗原结合形成可溶性免疫复合物，在补体参与下，沉积于靶器官，产生全身血管及相应组织器官的炎性反应，造成组织病理损害。 ⑴遗传因素,文献报道有同胞姐妹得病，在同家族中可有无症状患者，或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。亲属中抗核抗体的阳性率也较高。组织相容性抗原如ＨＬＡ-Ａ1Ｂ、ＤＲ3、ＨＬＡ-ＤＲ2、Ｃ４ａ与本病相关，而且抗ＲＯ/SＳＡ抗体与ＤＲ3阳性的新生儿狼疮密切相关，均提示本病存在遗传倾向。
 ⑵感染因素,病毒感染尤其是慢病毒感染在本病发病的意义，已引起普遍重视。狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高（如麻疹、风疹、副流感及ＥＢ病毒等）。患儿体内可发现病毒包涵体，核衣壳等。病毒感染系直接因素，或系发病诱因，有待进一步探讨。
 ⑶自身免疫,在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体，如抗细胞核抗体（ＡＮＡ）、抗核糖核酸抗体（ＲＮＡ）、抗脱氧核糖核酸抗体（ＤＮＡ）、抗可提取核抗原（ＥＮＡ）抗体、抗细胞浆抗体、抗细胞间质抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体、抗丙种球蛋白抗体（类风湿因子）等。通过免疫荧光检查，在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织，可见到ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｃ3、Ｃ4及抗原抗体复合物的沉积，同时血清补体水平降低。
⑷其它发病因素,本病多见女性，因此内分泌的影响亦应考虑。日光照射可使病情加重。此外，一些药物也可引起本病，如青霉素、磺胺类、异烟肼、对氨基水杨酸、呋喃叮、普鲁卡因酰胺、青霉胺、肼苯达嗪、甲基多巴、巯甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英钠、扑痫酮、三甲双酮等。又称类狼疮综合征,停药后症状可消失。
4. 系统性红斑狼疮的早期表现系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病，晚期往往发生尿毒症而危及生命。早期红斑狼疮有较理想的治疗方法，甚至能治愈，所以早期发现、早期诊断是治愈该病的关键。　　系统性红斑狼疮的早期表现往往不具特征性。系统性红斑狼疮虽然好发于青年和中年女性，但近来老年人的患病率也有增多趋势。系统性红斑狼疮起病大多在春季，大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹，范围局限于两侧面颊部、鼻梁部，边缘清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现，在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。用手触摸红斑的边缘，有一种柔硬感，患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似，如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现，但红斑往往不累及鼻梁部，触摸红斑的边缘，没有柔硬感，且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。
　　早期的红斑狼疮患者，两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑，对称分布，一般不发生溃烂，不痒，有灼痛，称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常发生溃烂，有明显瘙痒。更重要的是，早期的红斑狼疮往往伴有许多不引人注意的全身症状。如周身大小关节酸痛、低热、乏力、贫血等。因为早期红斑狼疮患者血液里存在一种疾病因子—红斑狼疮因子，该疾病因子可破坏人体的血细胞、关节腔、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。这时候作血液化验，就有如下实验室改变：红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板明显减少，血沉增快，再作免疫方面的化验，还有如下实验室指标出现：抗核细胞抗体阳性，类风湿因子阳性，血液中能找到狼疮细胞。
5.系统性红斑狼疮诊断要点
系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。诊断要点如下（1）多见于20～40岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。（2）起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。（3）发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。（4）皮肤粘膜：80％有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑，具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。15～20％的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。（5）关节、肌肉表现：90％以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50％患有肌痛，但无肌萎缩。（6）浆膜病变：1/3以上有胸膜炎和胸腔积液，约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。（7）肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好；②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭；④弥漫增殖型：此型电严重。（8）心脏病变：约有10％累及心脏，以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。（9）血管病变：主要有血栓性静脉炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。（10）肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。Ｘ线可出现片状肺不张。（11）消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。（12）神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。（13）视乳头水肿、［视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存（如干燥综合征）。
6.系统性红斑狼疮国内诊断标准    1985年，我国第二次全国风湿病会议后，应用电脑和现代免疫技术相结合，制订出新的系统性红斑狼疮诠断标准，并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证。该标准不仅与美国标准的敏感性及特异性十分近似，而且对早期或不典型系统性红斑狼疮的诊断更优于美国标准。1986年，中华医学会风湿病学专题学术会议在上海召开，并制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准：
   (1)蝶形红斑或盘状红斑；
   (2)光敏感；
   (3)口腔黏膜溃疡；
   (4)非畸形性关节炎或多关节痛；
   (5)胸膜炎或心包炎；
   (6)癫痫或精神症状；
   (7)蛋白尿、管型尿或血尿；    (8)白细胞少于4x109／53或血小板少于100X109／升或溶血性贫血；    (9)免疫荧光抗核抗体阳性；
   (10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象；
   (11)抗Sm抗体阳性；
   (12)C3降低；
   (13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。
   符合上述13项中任何4项或4项以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。
7. 系统性红斑狼疮国外诊断标准
自20世纪60年代以来，人们一直寻找一个对系统性红斑狼疮诊断敏感特异，且能反映系统性红斑狼疮诊断标准。目前应用最广的是美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准，其诊断的敏感性和特异性均为96％左右。
   (1)面颊部蝶形红斑；
   (2)盘状红斑；
   (3)日光过敏；
   (4)口腔溃疡；
   (5)非侵蚀性关节炎；
   (6)胸膜炎、心包炎；
   (7)肾炎、蛋白尿每日0．5克以上；
   (8)神经系统异常：抽搐或精神病；
   (9)血液学异常，溶血性贫血，或白细胞少于4x109／升，或淋巴细胞少于1．5X109／升，或血小板少于100x109／升。
   (10)免疫学异常，狼疮细胞阳性，抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性；
   (11)免疫荧光抗核抗体阳性。
    在以上11项标准中，符合4项或4项以上者，即可诊断为系统性红斑狼疮。8.系统性红斑狼疮有全身症状和关节表现   系统性红斑狼疮可急性、暴发性起病，亦可慢性、隐匿性起病，并伴有反复发作和缓解。系统性红斑狼疮的临床表现变化多端，起病方式不一，可多个器官系统同时受累，也可先后出现几个器官几个系统受累的表现，所以临床表现多种多样，极易误诊为类风湿关节炎、肾炎、心包炎、再生障碍性贫血、精神病等等。最常见的早期临床表现，多为非特异性的全身症状。有 80％—100％的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力，可发生于皮损、关节肿痛等症状之前。乏力可能是狼疮活动的先兆。60％病人有体重下降，并通常伴有其他全身症状。病情恶化前，体重可逐渐或急剧下降。80％以上的病人有发热，并且大多为高热。年轻病人更易出现发热。因此，对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性，一定要排除系统性红斑狼疮的可能。
    关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一。几乎所有病人在开始发病或病程中的某个时间都有关节痛。关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在，但常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。常累及近端指 (趾)间关节、膝关节、腕关节和掌指关节，其次是踝关节、肘关节、肩关节，一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节，呈发作性、对称性关节疼痛、肿胀，并常伴有晨僵，检查时能发现关节有肿胀、压痛和活动时疼痛，与类风湿关节炎相似，在疾病早期可引起误诊。有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据。一般不引起关节畸形，但也有4％—8％的病人经关节反复疼痛和肿胀后；可出现关节半脱位和挛缩，从而出现关节畸形。系统性红斑狼疮合并关节炎的病人，在X线检查时，除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外，关节软骨或骨损害比较少见。少数病人可出现与类风湿关节炎相似的侵蚀性关节病变。合并关节积液时，积液量通常较少，其外观清亮，蛋白含量和细胞计数均较低，一般白细胞计数少于3x109／升，以淋巴细胞为主，积液中总补体水平降低，与类风湿关节炎不同。有7％—10％病人有类风湿结节，与类风湿关节炎的分布相似，常见于鹰嘴及掌指关节伸面。
    有5％—10％的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死，是该病病人致残的重要原因。最常累及的部位是股骨头，表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍。几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史，而且一般所用的剂量较大。长期服用肾上腺皮质激素的病人，尤其是使用较大剂量者，可出现骨质疏松。在发生骨折前常无临床症状。70％的系统性红斑狼疮病人出现肌痛、肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现，但仅有5％—10％的病人伴发炎症性肌病。相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关，常见的药物为糖皮质激素和氯喹。
9.系统性红斑狼疮对脏器和各系统影响
系统性红斑狼疮除骨、关节、肌肉、皮肤黏膜等变化外，还有如下的一些表现
   (1)肾脏病变肾脏受损是系统性红斑狼疮常见的临床表现。可表现为一过性轻度蛋白尿和镜下血尿，急性病情控制后即可消失。也可表现为肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿等，严重者有高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急性肾炎或慢性肾功能衰竭的表现。
   (2)肺及胸膜病变大约有半数的系统性红斑狼疮病人有肺部受累，其病变包括胸膜炎，有少量或中量单侧渗液，双侧性较少见，在渗液中可找到狼疮细胞；狼疮性肺炎的发生率很低，其特征为双侧性斑状浸润，可由一叶转移到另一叶，痰培养阴性，抗生素治疗无效，应用肾上腺皮质激素能使肺部浸润迅速消失。另外还可有肺动脉高压及膈肌功能障碍等。胸痛、咳嗽、呼吸困难等为常见临床表现；    (3)心血管病变心血管系统是系统性红斑狼疮常累及的重要脏器之一。心脏的各个部位均可受累。大多数病人在病程早期可无临床症状。约50％病人可累及心内膜、心肌或心包。其中以心包炎最为常见，轻者仅出现短暂摩擦音，严重者可有大量心包积液。
   (4)神经和精神病变系统性红斑狼疮合并的神经、精神系统损害，可以是中枢或周围神经系统的弥散性或局灶性损害的后果，有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。中枢神经受累主要表现为器质性脑病和癫痫发作。器质性脑病可导致定向、识别和计算能力的损伤及记忆力的丧失，常骤然发作，且与本病其他系统的活动性症状相一致。其他较少见的神经系统异常包括周围神经病变、偏瘫、运动性失语。眼睑下垂、复视和眼球震颤。系统性红斑狼疮最常见的精神异常是抑郁状态，多数轻度；有的则有轻度焦虑状态，直至显著精神病状态和行为异常。
   (5)消化系统病变胃肠道各部位均可受累。约25％病人可有腹痛、腹泻和呕吐。小孩较成人多见，常发生于开始发病时或活动期。部分病人有肝脾肿大，可有血清转氨酶增高，但黄疸少见。
   (6)血液系统病变有半数的系统性红斑狼疮病人在其病程中可出现血液系统异常，病情活动期更为多见，而且常常是该病的首发临床表现。以贫血最为常见，白细胞减少和血小板减少也较多见，全血细胞减少则很少见。
   (7)眼部病变部分病人可累及视网膜及角膜。视网膜特征性表现为视网膜的神经纤维层中有白色绒毛状渗出性病损，可造成视觉障碍，但一般为可逆性。    (8)月经及妊娠方面病变月经常不规则，或量多，或两者兼而有之。妊娠头3个月流产机会增加，难产后能使病情加重。病人必须在医师指导下，控制病情活动6—12个月后才允许—妊娠。
10.系统性红斑狼疮的西医治疗
 目前现代医学主要采用激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换等方法治疗系统性红斑狼疮。
⑴肾上腺皮质激素：具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用。是最常用的治疗药物。近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率，但是激素也有不少副作用，导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。
⑵免疫抑制剂：通过抑制免疫反应使自身抗体生成减少，用于大剂量激素治疗效果不佳或激素减量，病情复发或有心、肾、脑等重要器官受损的重症患者。近年，环磷酰胺冲击疗法或与甲基强的松龙配合的双冲击疗法、氨甲喋呤鞘内注射以及环胞霉素A、霉酚酸酯等药物的应用，使顽重症疗效有所提高，但毒副作用较多，可导致脱发、胃肠道反应、贫血、白细胞减少、血小板减少，肝肾功能损伤、月经紊乱或闭经、并发各种感染等。另外环胞霉素A、霉酚酸酯价格昂贵应用受到一定限制。
⑶丙种球蛋白：大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大，也有一定副作用。价格昂贵应用受限。
⑷血浆置换、双重滤过、血浆吸附：能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物较快改善病情，但仍属短期缓解病情的权宜疗法，需和激素及免疫抑制剂配合应用。也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。而且价格昂贵。
⑸骨髓移植、基因疗法：尚在初步研究中。 11.治疗系统性红斑狼疮的常规西药
目前最常用的药物仍为肾上腺皮质激素（糖皮质激素）、免疫抑制剂，其次是非甾体抗炎药（NSAIDS）及抗疟病。免疫球蛋白及生物制剂的运用仍处于研制和探索阶段。临床多根据SLE患者的症状有选择地应用一些对症治疗药物。
⑴糖皮质激素：糖皮质激素是最强力的非特异性抗炎剂，能抑制多核细胞向炎症部位移动、集结，抑制多核和单核细胞的吞筮功能及各种酶的释放；具有抗增殖及免疫抑制作用。是迄今治疗SLE最常用最主的药物，适用于急性活动性病例，急性暴发性狼疮、狼疮性肾炎、中枢神经系统狼疮以中并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜的SLE。临床使用常选用短效类的糖皮质激素，如强的松（泼尼松）或甲茎强的松龙。强的松每日剂量为1mg/kg体量。急性期总量分3次给药，稳定时每晨1次服用。减量时每隔2-3天减5mg，减至30mg/日时，应更缓慢。对于急性暴发性SLE，可用甲基强的松龙作冲击疗法。一般以1g/日在30~60min内静滴，连续2-3天或隔日1次，连续2-3天为1疗程。大剂量快滴警惕心跳骤停。
⑵免疫抑制剂：免疫抑制剂并非治疗SLE的首选药物。多用在单独使用或长期使用糖皮质激素达不到治疗效果时。常用于治疗SLE的免疫抑制剂有环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AI）、苯丁酸氮芥（CB1348）、长春新碱（VCR）、甲氨喋呤（MTX）、环孢素（CSA）、霉酚酸酯（MMF）等。免疫抑制剂治疗SLE的临床疗效一直是临床有争议的话题，也是需要深入探讨的课题。其中环孢素是一种真菌性环状多肽，能干扰白介素-2的释放及抑制T淋巴细胞的活化，已广泛应用于器官移植以及自身免疫性疾病的治疗。该药有肾脏毒性，狼疮肾炎应用尤应当心。初始剂量以3~3.5mg/kg/d，分1-2次口服为宜。该药多用于经其他药物治疗无效的SLE患者。霉酚酸酯（MMF. 商品名　骁悉）是高效、选择性、非竞争性、可逆性的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂。应用霉酚酸酯治疗SLE可减轻全身症状，减轻肾损害，改善肾功能状态，可使自身抗体产生减少。剂量为0.25~0.5/片，每日0.75~2g，分2次口服。该药奏效慢，有一定的副作用。
⑶非甾体抗炎药：非甾体抗炎药主要是通过抑制体内环氧化酶（前列腺素合成酶）减少前列腺素的合成，使炎性介质减少，减轻发热、疼痛等症状。如阿司匹林、消炎痛、布洛芬、芬必得、扶他林、炎痛喜康等。
⑷抗疟药：抗疟药用于治疗SLE的作用机制不明了，对SLE的皮肤损害、光敏性皮炎、关节损害疗效显著。常用有氯喹和羟氯喹，起效较慢，有一定的毒副作用。
⑸免疫球蛋白：免疫球量白主要成分是IgG，静脉注射大剂量免疫球蛋白是免疫治疗的有效手段，具有调节免疫功能，抑制自身抗体生成，减少抗原－抗体反应，保护靶器官免疫抗体攻击及封闭巨噬细胞的FC受体等作用。
⑹生物制剂：目前初步用于临床和处于临床实验研究治疗SLE的生物制剂包括抗细胞因子单克降抗体（抗α肿瘤坏死因子单克隆抗体、抗白细胞介素-1和抗白细胞介素-6的单克隆抗体）、抗CD4＋（辅助性T淋巴细胞）单克降抗体、γ-干扰素和胸腺素、胸腺肽等。
12.红斑狼疮患者的调养
本病病因不同尚无预防的方法。本病在稳定期缓解期需预防其发作。仅有抗核抗体阳性而无临床表现的早期疑似病人也需及时治疗、预防发作。
(1)药物僵防：感染是最常见的诱发因素，益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能，长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法,可调节人的免疫功能。抗狼疮散、六味地黄丸、大补阴丸、左归丸、增液汤可长期服用，预防感冒和感染。
(2)生活预防：阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情，故需按时作息，调摄寒温，不要过于疲劳，避免刺激。要预防和减少感染的发生，并及时有效地控制，阻断引起不正常的免疫反应，要节制房事。发作期、活动期的狼疮病人，房事往往会加重病情。缓解期可以进行正常的性生活。病情未稳定者不能怀孕。妊娠期孕妇病情可减轻，但人流和小产也会加重病情。足月分娩后病情会突然爆发和恶化。有光敏感者夏季晴天尽量少出门，阳光及其辐射均能刺激皮肤，出门要打伞，可选用无刺激的防晒霜。
二、中医药治疗系统性红斑狼疮进展
   祖国医学文献中无系统性红斑狼疮病名，但其临床表现在文献中有类似描述，如“蝴蝶丹”、“阴阳毒”等。本病属中医风湿病范畴，原称为“痹证”或“痹病”。因其损害脏器的不同，其局部临床表现与水肿、饮证、血证、周痹、三焦痹、热痹、阴阳毒、丹疹、蝴蝶丹、日晒疮等病证的描述有相同之处，故又可单独命名。“痹病”最早见于《黄帝内经》，称为“痹”。《扁鹊心书"痹病》明确提出“痹病”一词。是指由于人体正气不足，营卫失调，风寒湿热等邪乘虚侵袭，合而为病，或日久正虚，内生痰浊、瘀血、毒热，正邪相博，使经络、肌肤、血脉、筋骨，甚则脏腑的气机闭阻，失于濡养，出现肢体关节肌肉疼痛、肿胀等症状，甚则累及脏腑的一类疾病总称。　　系统性红斑狼疮伴有较多的脏腑症候，很难明确地划属于某一具体病证。根据其全身症候认为本病近似于中医所称“温毒发斑”之类。从皮疹特征出发可称之为“红蝴蝶”、“蝴蝶丹”、“阴阳毒”等；本病累及周身，故又称为“周痹”；多关节疼痛属于“痹证”；影响脏腑称脏腑痹；有肾功能损害、水液代谢障碍者属“肾痹”、“水肿”；有肝损害属“肝痹”、“黄疸”、“胁痛”；有急性心内膜炎、心肌损伤者属“心痹”、“心悸”；狼疮肺炎、肺间质纤维化属“肺痹”；狼疮性肌无力属“脾痹”；出现消化系统表现称“肠痹”；小便不畅为“胞痹”；有胸水者属“悬饮”。上中下三焦功能均受损，又称“三焦痹”。雷诺现象称“肢端脉痹”。　　三焦痹一名始见于《医门法律》，《黄帝内经》、《景岳全书》有类似论述，但未正式提及该病名称。“周痹”源自《灵枢"周痹》：“周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。”“风寒湿气，客于外分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。”论述周痹病因是风寒湿三气侵袭，四肢上下游走疼痛，呈多发性，一身尽痛。“此内不在藏，而外末发于皮，独居分肉之间，真气不能周，故命曰周痹。”分肉之间即结缔组织。系统性红斑狼疮关节肌肉疼痛可出现在疾病的全过程巾。全身大小关节、四肢腰背肌肉均可累及，“周痹”，即周身气血痹阻之意。这一观点与系统性红斑狼疮造成周身每一系统、每一器官都可受累相一致。虽然系统性红斑狼疮起病常有感受风寒湿邪气病史，但病因决非仅限于风寒湿邪气。临床80％患者有发热症状，且以育龄期妇女多见，正如《素问"痹论》所云：“其热者，阳气多，阴气少，病气胜，阳遭阴，故为痹热。”《素问"四时刺逆从论》也云：“厥阴有余病阴痹，不足病生热痹。”说明系统性红斑狼疮发病与体质有关，是多因素造成，与遗传、性激素、环境、病毒感染有关。　　系统性红斑狼疮病情错综复杂，往往累及内脏，常伴有心、肝、脾、肺、肾五脏病症。《素问"痹论》曰：“五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也。故骨痹不已，复感于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。肌痹不已，复成于邪，内舍于脾。皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。所谓痹者，各以其时重感于风寒湿之气也。”说明病变由外而内，进行性加重。此即“诸痹不已，亦益内也。”外界诱因(药物、紫外线、感染、情绪刺激等)终将通过内因(免疫遗传缺陷、雌性激素等)诱发或加重系统性红斑狼疮。　　“凡痹之客五脏者，肺痹者，烦满喘而呕。”“淫气喘息，痹聚在肺”，此为狼疮性胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质纤维化所致呼吸功能障碍的表现。“淫气忧思，痹聚在心”；“心痹者，脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐”。这是狼疮性心脏炎引起心动过速、心律失常、心力衰竭的表现。“肝藏魂”，“肝痹者，夜卧则惊，多饮数小便，上为引如怀”，“淫气乏竭，痹聚在肝”。系统性红斑狼疮引起中枢及周围神经系统病变，可有抽搐、躁狂、病症、焦虑、幻觉、幻视、妄想等。“脾主身之肌肉”，“脾痹者，四支解惰，发咳呕汁，上为大塞”，“淫气肌绝，痹聚在脾”。此描述为狼疮性肌无力的表现。“淫气遗尿，痹聚在肾”，狼疮性肾炎所致肾功能减退，夜尿增多。“肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄。”系统性红斑狼疮消化系统表现可有腹泻。肠系膜血管炎时可表现为腹痛、肠梗阻、腹膜炎，“胞痹者，少腹膀胱按之内痛，若沃以汤，涩于小便，上为清涕”，肾功能受损，气化失司，开合不利，小便不畅。
中医药治疗的整体整和及根据个体的不同而进行的辩证施治，根据不同时期的临床表现以清热解毒、活血化瘀、通络除痹等中药相结合；筛选出对红斑狼疮具有“攻补兼施”（既能清热凉血、解毒散瘀，又能扶正固本，益气养阴）双向作用的中药配方，迅速有效的改善皮肤斑疹、发热、关节疼痛、粘摸溃疡等临床症状，恢复五脏六腑及气血阴阳损伤，防止病情的进一步发展和恶化。调整脏腑的阴阳平衡来恢复人体的免疫功能稳定状态，最大限度的消除抗体，调节免疫功能，清除免疫复合物，减轻细胞毒性药物、皮质激素及免疫抑制剂的毒副作用及不良反应。红斑狼疮的发生多与先天禀赋不足、阴精过于亏损、劳累过度等有关，与肾病的发生有一定的相同之处，明确了清营解毒，凉血消斑、滋肾养阴、健脾利水、活血化瘀的治病机理。中医药疗法治本多于治标，在增强疗效减少激素的副作用和不良反应，预防感染和撤减激素综合症，及稳定病情防止复发和反弹，保持长期缓解，改善患者生活质量，恢复易患体质，实现机体的整体康复等多方面具有明显的优势。并以见效快，用药时间短，停药不反弹，愈后不复发，费用低，无毒副作用等优点而为广大狼疮患者所接受。
经过大量临床实践与实验研究已经证明中医中药的治疗效果，明显优于现代医学的激素和免疫抑制剂治疗，是目前国内外红斑狼疮患者治疗和康复的最佳疗法。中医采用辨证论治，毒热炽盛证，常用清瘟败毒饮（生石膏、生地、犀角、黄连、山栀、茯苓、知母、赤芍、玄参、连翘、淡竹叶、丹皮、桔梗、甘草）（注：犀角需用水牛角代替）。心脾两伤证，常用归脾汤（人参、黄芪、炙甘草、炒白术、茯神、大枣、生姜、龙眼肉、当归、炒枣仁、远志、木香）或用炙甘草汤（炙甘草、人参、生地、麦冬、阿胶、小胡麻、大枣、桂枝、生姜）。肝脾不和证，常用逍遥散（柴胡、薄荷、当归、白芍、白术、茯苓、生姜、甘草）。肝风内动证，常用羚羊钩藤饮（羚羊角、钩藤、桑叶、菊花、生地、白芍、茯神、川贝、竹茹、甘草）。脾肾阳虚证，常用真武汤（炮附子、生姜、白芍、茯苓、白术）。气阴两虚证，常用生脉散（人参、麦冬、五味子）或参附汤（人参、附子）等。配合治疗选用的中成药有雷公藤片、昆明山海棠片、丹参注射液、红藤注射液、黄芪注射液、大黄素注射液等。临床治疗系统性红斑狼疮大多采用中西药联合的方法，尤其是中药的选用，可使激素用量尽快地减少乃至停用，并且病情稳定，副作用可以减至最小。但临床运用中药，一定要辨证施治，谨守每个病人的每阶段疾病的病机，不可套用炎症多热多虚等一些机械论点，灵活准确地用药，使病人早日康复！
三、中药治疗系统性红斑狼疮的专利
1.本发明属于一种用于治疗系统性红斑狼疮的纯中药药丸(胶囊)，它含有党参、白术、伏苓、石韦、二花、车前子、生地、蒲公英、麦冬、丹皮、山药、青蒿、白花蛇舌草、黄芪、大青叶、益母草、元参、鳖甲、苡仁、当归、大黄、赤芍、白芍、泽泻、郁金、香附、丹参、秦艽、鸡血藤等中药药物成份，经独特的工艺制作而成，具有扶正祛邪、滋阴泄火、凉血解毒、活血祛瘀、清热利湿、益气健脾的作用，能迅速排出人体内的有害物质，调节人体各脏腑平衡，对系统性红斑狼疮治疗时间短，见效快，治愈率高，无毒副作用，使用方便，填补了一项用纯中药能治愈系统性红斑狼疮的空白。
2.本发明公开了一种治疗系统性红斑狼疮的药物，它是以下述中草药为原料制成的药剂：西洋参、沙参、太子参、甘草、黄芪、茯苓、田鸡油、阿胶、生地、熟地、丹皮、山萸肉、泽泻、冬虫夏草、土茯苓、防风、威灵仙、野菊花、象牙屑、羚羊角、熊胆、赤芍、蚤休、生山楂、鸡内金、酒大黄、紫草
3.本发明涉及一种治疗系统性红斑狼疮等免疫性疾病所引致发热不退的药物，该药物由荆芥、防风、葛根、柴胡、生地、羚羊角、羌活、秦艽、金银花、连翘、牛黄、寒水石、威灵仙、熊胆、赤芍、升麻、桔梗、甘草等中药制备而成。可用于治疗系统性红斑狼疮等免疫性疾病所引起的诸多发热症。
4.本发明涉及一种治疗以系统性红斑狼疮为主的结缔组织病群所引起的心血管受损的药物。该药物由炙甘草、人参、丹参、砂仁、水蛭、生地、山茱萸、桂枝、石菖蒲、蟾酥等中药按照一定工艺制备而成。具有补益气阴，养血宁心、活血通络、理气化瘀的作用。
5.本发明涉及黑骨藤提取物，其提取方法，含有该提取物的药物组合物，以及该提取物同于制备治疗自身免疫性疾病或抗炎药物的用途，所述的自身疾病性疾病包括类风湿性关节炎、肾小球肾炎、肾病综合症、桥本氏甲状腺炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、白塞氏病、自身免疫性肝炎和免疫性血管病，所述的炎性疾病包括风湿性关节炎等。
6.本发明涉及富锗金针菇粉在制备治疗红斑狼疮的药物中的应用，属医药领域。本发明经临床实验验证，对系统性红斑狼疮治疗效果明显。尤其对解除乏力，改善免疫性全血减少有显著疗效。在血象改善的同时，血中抗红细胞、血小板抗体大部转阴，提示了本发明对系统性治疗的突出效果。
7.本发明涉及一种中药组合物及其制备工艺，特别涉及一种治疗系统性红斑狼疮，系统性硬皮病，皮肌炎、脂膜炎，白塞氏病，结缔组织病的组方及其制备工艺。优选制剂为滴丸和软胶囊制剂。主要由金银花、连翘、蒲公英、黄连、生地黄、大黄(酒炒)、甘草、蜈蚣(去头尾足)、赤芍、当归、丹参、玄参、桃仁(炒制)、红花、蝉蜕、浙贝母。 8.本发明公开一种治疗红斑狼疮的中药制剂，选用纯天然中草药：大黄、硫酸镁、黄芩、鸡内金、丹皮、羚羊角、神曲、白术、甘草。按中医理论组方，经严格筛选，分别炮制，结合现代先进工艺制法组合而成。制剂为纯中草药制成，毒副作用小，标本兼治，疗效显著，临床症状消失迅速，治愈后无反弹现象。
9本发明涉及一种口服药物及其配制方法，具体说是一种能够治疗红斑狼疮的狼疮散及其配制方法。它是将中草药白花蛇、杜仲、山芋肉、牛黄、水牛角、枸杞、天麻、黄芩、柴胡、金银花、当归、蒲公英、连翘、甘草、白芷、川贝、丹皮、麦冬、板蓝根、地丁、生地、防风、半枝莲，按一定配方，一定的工艺加工配制后制成为散剂。患者口服后，可起到清热解毒、滋阴补肾，增强免疫功能，对于医治红斑狼疮可达到既治标又治本的目的。
10.红斑性狼疮是西医病名，是一种自体免疫反应性疾病。目前尚无特效疗法。面部出现蝶形红斑，呈鱼鳞状脱屑。上胸及背部出现粟粒样的脓疱疮，疼痛微痒，融合成片而溃烂。疑难外科病症其根因在血中之毒，内服方托毒，外药以毒攻毒而不中毒，内外用药任督二脉奇经八脉气血正常运行为民解难。药方组成：内服药方：金银藤、天仙藤、乌血藤、地丁、地榆、白芷、白及、白脸、羌活、独活、解毒子、苏木、桑白皮、牡丹皮、闾茹、地龙、白僵蚕炒、仙灵脾、制川乌头、生白附子、蜂房炒、蛇蜕炒、乱发炭、黄连、骨碎补、补骨脂、山萸肉、枸杞子、泽泻、五味子、生地、熟地、白茯苓、萆解、何首乌、白牵牛、皂角、木通、穿山甲炒、滑石粉、地胆炒、蛤蟆炭、荆芥、山羊角、牛角、硼砂、甘草。外用药方：雄黄、雌黄、密陀僧、杏仁、硫酸铜、硫酸锌、铜青、（醋浸２４小时焙干），樟脑、氧化锌、氯化铵、硼酸、生白附子、制草乌、蛤蟆、蓖麻子仁、红矾、信石烧烟将近取，葱白白胡椒、滑石粉、红矾。
11.治疗红斑狼疮药的制造方法属于中药制造技术领域，其特征在于取乳香、没药、白芷、桃仁、川军、儿茶、肉桂ｇ、土虫、申姜、红花、西花、雄黄、当归、山龙、马前、方虫、寸香、三七、冰片、朱砂、虎骨、加皮、大艽、血竭、言同ｇ、宣羊血、熟地ｇ、山芋肉、干山药、丹皮、白茯苓、译泻、龟板、甲鱼血，将其烘干后研为细面。
12.本发明为治疗疾病的中草药。主药为：生地、麦冬、玄参、天花粉、藏红花、白芷、甘草、黄芪、血竭、雷公藤；辅药为：甲壳质，上述主、辅药均按重量比给出。本发明给出的药物可提高人的机体自身免疫功能，活化人体的细胞，清除体内的毒素作用，达到预防和治疗的目的。此药长期服用不会出现副作用，且对红斑狼疮有预防和治疗作用。
13.本发明公开了一种治疗盘播性红斑狼疮的中药制剂，由大黄、白术、陈皮、木香、莱服子、槟榔、甘草、硫酸镁等八味中药组方，将上述加工炮制成粉末，混合均匀后即得本发明，临床表明，组方合理、疗效显著、清热解毒、凉血祛瘀、健脾消积、无毒副作用，迅速祛斑。
14.本发明涉及含有双氢青蒿素的药物组合物，经药效学、毒理学及临床研究，表明本发明的药物组合物是治疗红斑狼疮和光敏性疾病的有效药物，该药物组合物可以制成各种常用的剂型用于临床，具有高效、安全、无毒副作用的特点。用于治疗红斑狼疮和光敏性疾病的药物组合物，其特征在于该药物组合物含有治疗有效剂量的双氢青蒿素。
15.本发明涉及一种治疗红斑狼疮等免疫性疾病发热或未发热所造成皮下出血性紫癜红斑的药物，由生地、牡丹皮、金银花、连翘、知母、赤芍、玄参、甘草、生石膏、玳瑁制备而成，可明显改善血小板的生成，并对变态反应有抑制作用。
16.本发明涉及一种治疗热毒瘀结、气阴两虚型红斑狼疮的药物，该药物由红参、西洋参、丹参、紫草、羚羊角、甘草、白术、知母、熊胆、大黄、北沙参、黄芪、茯苓、生地、山茱萸、牡丹皮、泽泻、防风等中药制备而成，可明显改善红斑狼疮的临床症状和实验室检验指标。
17.本发明涉及一种治疗红斑狼疮等免疫性疾病所造成的细胞减少或因药物引起的白细胞减少症的药物，该药物由党参、太子参、炒白术、灵芝、白扁豆、鸡血藤、女贞子、五加皮、生地、首乌、山甲、防风、黄芪、羚羊角、紫苏、鸡内金、阿胶等中草药制备而成，可明显改善各种免疫性疾病所造成的白细胞低下症。
18.本发明涉及一种预防红斑狼疮等免疫性疾病发生及反跳的药物。该药物由干地黄、黄芪、紫草、人参、大黄按照一定工艺制备而成，可有效的预防红斑狼疮等免疫性疾病的发生。
19.本发明涉及一种治疗免疫性疾病红斑狼疮所造成的肾损的药物，该药物由牡丹皮、黄芪、生地、人参、肉苁蓉、山茱萸、葛根、五味子、乌梅、泽泻、黄柏、肉桂、猫爪草、六月雪、落得打、接骨木等中药饮片按照特定工艺制备而成。本发明药物治疗免疫性疾病红斑狼疮所造成的肾损具有很好的效果、并且无任何毒副作用。
20.本发明涉及一种治疗系统性红斑狼疮等免疫性疾病所引致发热不退的药物，该药物由荆芥、防风、葛根、柴胡、生地、羚羊角、羌活、秦艽、金银花、连翘、牛黄、寒水石、威灵仙、熊胆、赤芍、升麻、桔梗、甘草等中药制备而成。可用于治疗系统性红斑狼疮等免疫性疾病所引起的诸多发热症。
21.本发明涉及一种治疗以系统性红斑狼疮为主的结缔组织病群所引起的心血管受损的药物。该药物由炙甘草、人参、丹参、砂仁、水蛭、生地、山茱萸、桂枝、石菖蒲、蟾酥等中药按照一定工艺制备而成。具有补益气阴，养血宁心、活血通络、理气化瘀的作用。
22.本发明涉及一种治疗免疫功能低下、紊乱缺陷等所造成免疫性疾病药物，该药物由穿山甲、白花蛇、祁蛇、丹皮、生地、象牙屑、炒香附、威灵仙、秦艽、牛膝、乌蛇、鬼箭羽、泽漆等中药按照一定工艺制备而成。该药物用来治疗红斑狼疮等免疫性疾病所引起关节痛疼、周身肌肉楚痛及四肢痹阻不通(雷诺氏征)。
23.本发明涉及一种治疗狼疮脑等免疫性疾病所引起的神志异常症状的药物。该药物由胆南星、天竹黄、葶苈子、远志、竹沥、茯苓、炒枳壳、白术、石菖蒲、当归、白芍、熊胆、牛黄、紫草、玳瑁、琥珀、栀子、琥珀、红参、蔓荆子、苍耳子等中药按照一定工艺制备而成，以达到益气清热、开关通窍的目的。
24.本发明公开了天然化合物茶多酚及其氧化物(茶色素)的药物新用途，即茶多酚及其氧化物(茶色素)用于制备药品治疗红斑狼疮的新用途。茶多酚及其氧化物(茶色素)用于治疗红斑狼疮，可治愈或显著缓解症状。
25.一种治疗红斑狼疮的中药制剂，包含8种中药药材的活性成份：生地，生石膏，忍冬藤，黄芩，苦参，丹皮，炙龟板和甘草，可制备成颗粒剂、丸剂、片剂、合剂或安培型口服剂型。临床报告表明本中药制剂疗效好，并可将强的松逐渐地减量或停用，又安全没有毒副作用，可以长期服用，且服用时间越长，效果越好，持之以恒2、3年内就能使病情缓解，恢复健康，恢复正常的生活，正常的工作。
26.本发明涉及一种治疗红斑狼疮的药剂。解决了不能根除红斑狼疮病毒的问题。其特征在于：狼毒、甘草及连翘加以混合水煎。能根除红斑狼疮病毒，解除患者苦恼，无副作用；既能达到治疗疾病的目的，又不使患者中毒；况且该药剂成本低廉，经济实用，是患者的一种福音。
27.一种治疗红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病和干燥综合征的药物，该药物所用原料：北五味子、西洋参、墨旱莲、紫草、大血藤、制何首乌、山药、灵芝、泽泻、三七、甘草。本药物经过以下步骤制成：将北五味子粉碎，用乙醇回流提取，回收乙醇，滤液浓缩为清膏；北五味子残渣与其它原料加水煎煮，滤液浓缩为清膏；将山药细粉与两种清膏混合，加入适量糊精，制成颗粒，干燥，包装成品。本发明的优点是：配方合理，制备的药物其产品性状、鉴别、检查、含量各项指标均符合临床用质量标准规定，产品收率稳定，五味子甲素转移率73％以上。经临床试验表明，本药物无毒副作用，疗效显著。
28.用于改善红斑狼疮、相关的风湿疾病和发炎性的关节病的组合物和方法。这个组合物由生物类黄酮和菠萝蛋白酶构成。可以将维生素C加入到组合物中以改善效果。优选的类黄酮是木犀草素或槲皮素。杨梅酮可以与芸香苷一样作为糖苷使用，其含有木犀草素、槲皮素或杨梅酮作为苷元。根据与淋巴细胞Kv1.3通道相互作用的能力，能够选出其他有效的类黄酮。根据与淋巴细胞Kv1.3通道相互作用的能力，能够选出其他有效的黄酮。在优选的治疗方法中，通过口服的方式，至少每天给予类黄酮、菠萝蛋白酶和维生素C的混合物。每天给予三次500mg槲皮素、500mg菠萝蛋白酶和500mg维生素C的混合物是有效的。
29.本发明属于中药技术领域，具体公开了雪莲注射制剂新的用途，即雪莲注射制剂在制备治疗红斑狼疮药物中的应用。药理实验表明，雪莲注射制剂具有很好的治疗红斑狼疮的作用。
30.防治红斑狼疮药食兼用中药营养制品及制造方法，由法定药食兼用中药材乌梢蛇，白芷，薄荷，百合，栀子，马齿苋，赤小豆、腹蛇、金银花、槐米、蒲公英、鱼腥草、小蓟、紫苏籽、芝麻制成；生产成本低无环污；产品无人群和年龄之分，口感好、用量小、效果肯定、患者易接受；中药组方药材及药性同时兼顾心、肺、脾、肾等功能保护与协调，充分体现了中医药整体观念和优势，使药效与功能更为全面而标、本兼治，实现了中医药药性总体倾向于平和且相互提升药效的极高境界，且因所有药材法定药食兼用、功效肯定且没有毒副作用，适合于任何人群而服务面广；用药品种与功能简单明了且无争议，组方灵活多样适应多种病情及选择用药更贴切，拓开了中医药辩症施治具体内容和应用范围。
31.本发明涉及一种治疗狼疮脑等免疫性疾病所引起的神志异常症状的药物。该药物由胆南星、天竹黄、葶苈子、远志、竹沥、茯苓、炒枳壳、白术、石菖蒲、当归、白芍、熊胆、牛黄、紫草、玳瑁、琥珀、栀子、琥珀、红参、蔓荆子、苍耳子等中药按照一定工艺制备而成，以达到益气清热、开关通窍的目的。
四、中药治疗系统性红斑狼疮的专利配方
1.黑骨藤提取物。
2.富锗金针菇粉。
3.狼毒、甘草、连翘。
4.大黄、硫酸镁、黄芩、鸡内金、丹皮、羚羊角、神曲、白术、甘草。
5.大黄、白术、陈皮、木香、莱服子、槟榔、甘草、硫酸镁。
6.双氢青蒿素。
7.干地黄、黄芪、紫草、人参、大黄。
8.茶多酚及其氧化物(茶色素)。
9.生地，生石膏，忍冬藤，黄芩，苦参，丹皮，炙龟板，甘草。
10.生物类黄酮（木犀草素或槲皮素）、菠萝蛋白酶、维生素C。
11雪莲注射制剂。