仁者无敌电影图解:白血病
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白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,将正常血细胞的内核明显吸附,该病居年轻人恶性疾病中的首位,原生性病毒可能是神经性负感组织增生,还有许多因素如食物的矿物放射性化、毒化(苯等)或药物变异、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
编辑本段概述
白血病
白血病(Leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停止在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他组织和器官,而正常造血受抑制。根据回顾调查,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并且浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。编辑本段特征
其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,非常容易受伤、出血、感染。编辑本段死亡率
我国急性白血病比慢性白血病多见(约5.5:1),其中急粒细胞白血病最多(1.62/10万),其次为急淋白血病(0.39/10万)、慢粒白血病(0.36/10万),慢淋白血病少见。男性发病率略高于女性(1.81:1)。成人急性白血病中以急性粒细胞白血病最多见。儿童中以急淋白血病较多见。慢粒白血病随年龄增白血病
长而发病率逐渐升高。慢淋白血病发病在50岁以后,才明显增多。油田和污染地区的发病率明显增高,城市的发病率高于农村。我国白血病发病率与亚洲国家相近,低于欧美国家。 另外,急性白血病是病情非常凶险的一种疾病,患急性白血病后若不经特殊治疗,其平均生存期可能只有三个月左右。而造成急性白血病患者死亡的非常重要的原因是感染和颅内出血。不过随着近年来我们对急性白血病认识的加强以及治疗手段的改进,现在感染所致的急性白血病死亡比率已经很低,而颅内出血尚没有理想的治疗方法,所以颅内出血成为了急性白血病死亡的一个重要原因。 急性白血病常见的发热、不适及体重减轻的症状反映了正常造血功能衰竭,但却不具有特异性。粒细胞的大量减少常导致急性白血病患者易于发生细菌感染。急性白血病也常以贫血为其首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱无力、多汗、易于气促、心跳加快等,但这也不是说出现这些症状就是急性白血病了,痔疮、消化道出血、月经量过多失血、偏食导致营养缺乏性贫血等都可能出现这些症状,所以需要在确诊时急性排查。除此之外,半数以上的急性白血病患者也会有发热或反复不规则的发热的症状,发热时可能伴随有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道症状,有时也可有尿频、尿急等泌尿道感染症状。也有一些病人出现不明原因的无痛性肿大。急性白血病的诸多表现均不具有太强的特异性,所以只有提高警惕才有利于急性白血病的确诊和治疗。编辑本段症状
概述
白血病
主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。 通过以上介绍可以看出,白血病浸润组织脏器比较集中而且严重,破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中,大多伴有不同程度的出血,可发生在任何部位,但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些霉菌、原虫的感染增多,药物引起的病变增多。 现在可知白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。起病
白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。发热和感染
A、发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。 B、感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。 C、出血亦是白血病的常见症状,出血部位可辨及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。 D、贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年病人,不少病人常以贫血为首发症状。慢性粒细胞白血病的症状
起病缓慢,早期常无自觉症状,患者可以很长时间内都没有任何不适的感觉,多因健康检查或因其它疾病就医时才发现血象异常或脾肿大,才被确诊。 随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减新陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。 检查时可发现患者面色、甲床、口唇苍白,最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。胸骨下部常有压痛。晚期患者的皮肤、粘膜可出现出血点。眼眶、头颅、乳房等组织可出现无痛性肿块。 病情可稳定1-4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状。过后便转变为急性髓细胞白血病。编辑本段病因
病毒因素
RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质,保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到,但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都公认有致白血病的作用。放射因素
包括X射线、r射线。有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。爆炸后3年,白血病的发病率逐年增高,5~7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者,放射线物质(比如钴-60)经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。遗传因素
有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。其他血液病
某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。白血病的病理与治疗
急性白血病(简称急白)是造血系统的恶性肿瘤,主要症状有发热、贫血、出血、肝脾及淋巴结肿大,骨关节疼痛等。根据症状中医书本上多认为急白属温病、热劳、出血等范畴。编辑本段急性淋巴细胞白血病的临床表现
贫血
常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。出血
约半数病例有不同程度出血。出血的发生一般稍晚于贫血,但常因之促醒病人寻医和做血象检查。常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血,月经增多等;严重时可出现血尿、消化道出血(呕血、便血),视网膜出血可致视力障碍,甚者可发生颅内出血,常危及生命。发热和感染
一半以上患者由发热起病,可为低热或高热。无论治疗前或治疗中发热我多数意指合并感染。感染可发生在体内任何部位,但以咽峡炎、口腔炎最多见,上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿和胃肠炎变较常见,若合并白血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病发热可无明显感染灶(尤其中性粒细胞<0.2×10^9 /L时),但不能排除感染;相反,体温〈38.5 ℃,化疗开始后自动热退的病人,说明发热与白血病本身有关(肿瘤热)。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况。 感染常见的致病菌有大肠杆菌、绿脓杆菌、克雷白菌、金黄色葡萄球菌和其他条件致病菌、厌氧菌等。编辑本段急性淋巴细胞白血病浸润表现
骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛(儿童比成人、ALL比AML多见),可为肢体或背部的弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难,并易误诊为骨髓炎或风湿病。愈1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。有少数骨剧痛是由骨髓坏死引起。肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见,一般不超过肋下4至6cm。ALL比AML肝脾肿大的发生率较高,肿大程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结,但肿大程度一般较轻,直径通常≤3.0cm。肝脾淋巴结肿大般在T-ALL、B-ALL更为明显。中枢神经系统白血病(CNSL)
CNSL常出现在ALL缓解期,初诊患者相对少见。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现。类似颅内出血;轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、VII对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见,睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚持硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍,但也可无症状表现。编辑本段分类
概述
白血病
按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数个月。慢性白血病细胞分化较好,以成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病。主要表现为感染、发热、贫血和出血。急性白血病
发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下: 一、FAB分型 ① ANLL分为8个亚型:急性髓性白血病微分化型(M0)、粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7)急性非淋巴细胞白血病M7血象
②ALL分为三个亚型:L1 、L2和L3型。 近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、B、前B、普通型和未分化型。 病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。 患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。 疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞,骨髓表现正常。自50年代起,由于化学疗法取得了重大进展,更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL),其缓愈率在80%-90%之间,若完全治愈的话,有40%的患者还可再多存活5年;对于骨髓性白血病(AML),其缓愈率在60%-70%之间,若完全治愈,有20%的患者至少还可存活3年。 对于该病患者,最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,注意口腔卫生,加强护理,进行无菌隔离,定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行血液和血小板输送,以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情,患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗,以彻底清除癌细胞。 对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈期,能否痊愈取决于骨髓移值的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。 骨髓移植分三个时期:准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞,通常采取化学疗法,有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内,通过化学方式把骨髓清洗干净,以避免与新注人的骨髓相排斥,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期,新植入的骨髓还没有开始生产白细胞,病人随时都有可能因感染而致死。直至2~6个星期之后,新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大,但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。 影响急性白血病预后的不利因素 1.年龄在l岁以下和9岁以上的儿童,60岁以上的老人尤其差 2.男孩比女孩差 3.治疗前白细胞计数在50×109至100×109/L以上者 4.治疗前血小板计数<20×109/L至50×109/L者 5.FAB分型属于L1、L3、M4、M5、M6、M7者 6.淋巴细胞白血病免疫分型属于T细胞或某些B细胞型者 7.伴有某些染色体异常,尤其是断裂和易位者,如t(9;22)等 8.治疗后骨髓中白血病细胞减少缓慢,达到缓解需时较长或缓解时间短者 9.肝脾肿大较明显或有中枢神经系统白血病者。慢性白血病
起病缓慢,早期多无症状,常在看其他疾病验血时无意中发现,根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)两大类。CML常有明显脾肿大,白细胞计数常高达100~200×109/升(L),骨髓粒细胞极度增生,以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上有特征性的费城(ph1)染色体。治疗可用羟基脲和马利兰,近来发现干扰素 α-2b有较好疗效,还能消除ph1染色体,骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性变,治疗同急性白血病,但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大,白细胞计数多为15~50×109/L,骨髓淋巴细胞极度增生,主要是成熟淋巴细胞,早期常不需要治疗,而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁,也可放疗,近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病终末期的表现,难以治疗,但积极预防和控制感染会延长寿命。编辑本段白血病基本分型
白血病根据细胞来源的不同分为随喜白血病和淋巴系白血病两种亚型。两种亚型各自分为急性型和慢性型。 根据细胞分化程度及其来源分为: 1来源于干细胞 成熟型 :慢性粒细胞白血病(cml)不成熟型CML急变、粒/淋混合型。 2来源于髓系定向祖细胞:急性髓系白血病。 恶性组织细胞病。 3来源于淋系定向祖细胞: 不成熟型:急性淋巴细胞白血病。 中度或成熟型:副霍奇金淋巴瘤细胞白血病。 成熟淋巴细胞性:幼淋细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病。 浆细胞型:浆细胞白血病 1976年法国、美国和英国7位血液学家(FAB协作组)根据骨髓和外周血的细胞形态,补充必要的细胞化学染色,把急性白血病分为淋巴细胞型和髓细胞型。前者又按细胞大小及形态而分为L1、L2、L3‘;后者按细胞类型分为M1-M6。以后又经多次修改、补充,致1985年把急性巨核细胞白血病定为M7。1987年提出了一种缺乏髓系分化特征的髓细胞白血病变异型命名为M0。 FAB分型由于分型标准明确,便于交流,国际上已基本作为统一的分型标准,在诊断、治疗上可以互做比较,这对急性白血病的治疗、预后与生物学得研究起了一定作用,但分型标准之间由于形态学主观成分有不足之处及不尽合理之处。 通过临床实践发现,单纯细胞形态学分型,检测的主观成分较大,相互间的一致符合率有一定限制。免疫学检查不但可大大提高诊断的一致率,还可对ALL进一步分为不同亚型,并按分化阶段进行分期。细胞遗传学检查与疾病的预后关系密切。三者结合可大大补充形态学的不足,因而FAB协作组的大部分成员与免疫学家、细胞遗传学家共同组成了MIC研究协作组,自1985年4月-1987年2月分别在比利时及美国召开了协作会,对ALL、AML及MDS的分型做了建议,使急性白血病、MDS的分型向前跨进了一大步,MIC分型有着重要的临床意义。目前国内外急性白血病分型均按FAB、MIC的标准进行。编辑本段急性杂合性白血病
急性杂合性白血病又称急性混合细胞白血病(acute mixed leukemia),是一种髓细胞系和淋巴细胞系共同受累且达到一定积分的急性白血病。该病与髓系抗原表达的急性淋巴细胞白血病(MY+ALL)和淋系抗原表达的急性髓系白血病(LY+AML)不同,是一种少见的具有独特临床及生物学特征的急性白血病。随着免疫标记及遗传学技术的不断发展,其发病率有增高趋势,占急性白血病3%~20%本病临床可见程度不等的贫血感染、出血及浸润表现,治疗疗效差预后不佳。发病原因
人类白血病的确切病因至今未明,许多因素被认为和白血病发生有关,病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射,化学毒物或药物,遗传因素等。 1.病毒已证实鸡,小鼠,猫,牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈C型,人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的,1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病或淋巴瘤(ATL),以后的流行病学调查,发现在日本西南部,加勒比海区域及中部非洲为高发流行区,1980年在ATL细胞系中发现ATL相关抗原,并在电镜下发现了病毒颗粒,美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养细胞株中分离出C形反转录RNA病毒,分别命名为HTLV-Ⅰ和ATLV,以后证实二者是一致的,这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献,ATL高发区也是HTLV-Ⅰ感染的高发区,HTLV-Ⅰ具有传染性,可通过乳汁母婴传播,通过性交和输血传播,其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛细胞白血病,EB病毒和ALL-L3亚型的关系尚未完全肯定,其他类型白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。 2.电离辐射电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用,全身照射,特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变,1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中发生白血病数较未辐射地区高30倍和17倍,放射治疗强直性脊柱炎和32P治疗真性红细胞增多症,白血病发生率均较对照组为高,据我国1950~1980年调查,临床X线工作者白血病发病率9.61/10万(标化率9.67/10万),而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万),放射可诱发急性非淋巴细胞白血病(ANLL),急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性粒细胞白血病(CML),并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期为2~16年,诊断性照射是否会致白血病尚无确切的根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。 3.化学物质苯致白血病作用比较肯定,苯急性白血病以急粒和红白血病为 主,苯致慢性白血病主要为CML,烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年,化疗引起的继发性白血病以ANLL为主,且发病前常有一个全血细胞减少期,近年来国内陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例,该药用于治疗银屑病,是一种极强的致染色体畸变物质,服乙双吗啉后1~7年发生白血病。 4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关,单卵双胎如一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%,家族性白血病占白血病例总数0.7%,偶见先天性白血病,某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率,包括Down,Bloom,Klinefelter,Fanconi和Wiskott-Aldrich综合征等,如Down综合征,急性白血病发生率比一般人群高20倍,上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂,但极大多数白血病不是遗传性疾病。发病机制
综合以往研究资料,与AML或ALL发病机制不同之处在于:①系早期造血细胞恶性变所致,因本病患者造血干,祖细胞标志性抗原CD34高表达;部分患者因髓性白血病细胞存在TdT,一种来源于B,T和白血病淋巴细胞的核苷酶,表明患者可能存在含早期分化相关抗原的多能干细胞受累;②因某些内在或外在因素导致细胞分化异常而发生髓系或淋系系列转化。编辑本段全髓白血病
简介
全髓白血病是一种以骨髓白细胞、红细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病,极少见,常继发于放、化疗后及MDS。临床表现常有发热、贫血和出血。多数病例肝脾不肿大或轻度肿大。病情进展迅速,疗效差,生存期短,预后不良。 检验:凡具有M6的条件,骨髓巨核细胞过度增生,可达正常的10倍或更多,幼稚型巨核细胞占10%,变异型巨核细胞占30%,即可诊断本病。全髓白血病的确诊
1.血象:Hb多为中至重度降低,血片中可见幼粒及有核红细胞。血小板减少,也可正常或增高,但有形态和功能异常。网织红细胞正常或增高。 2.骨髓象:增生极度活跃或明显活跃。红细胞、粒细胞及巨核细胞三系同时异常增生且伴有形态学改变。幼红细胞呈巨幼样改变,伴多核、核分叶、核破裂等畸形变,分裂象易见,粒系细胞明显左移,多有核质发育不平衡。巨核系细胞显著增多,可大于1000个/全片,幼稚型比例增高,可见病态巨核细胞(如分叶过多)。 3.组化染色:有核红PAS(+),铁染色正常。 4.免疫学检验:有红系,粒单系及巨核细胞系的免疫表型,提示病变在髓系干细胞较早分化阶段,故属粒系干细胞病。编辑本段中枢神经系统白血病
中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL),简称“脑白”,系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。 确诊“脑白”主要依据以下几点: (1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征 (2)脑脊液:压力增高>200毫米水柱;脑脊液中白细胞数>0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞 (3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中,以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。编辑本段白血病伴发的精神障碍
白血病是造血系统的恶性肿瘤,其特征为骨髓某一系列血细胞无控制地异常增生,并经血浸润到全身组织脏器。当病变侵及神经系统或因脏器受侵累及功能可导致神经精神障碍。白血病是中国十大恶性肿瘤之一,也是35岁以下发病率、病死率最高的恶性肿瘤。由于各种抗白血病治疗的进展,本病的缓解率有很大提高,因而神经精神症状的临床表现亦渐突出。 白血病伴发精神障碍并非少见,发生率国内统计约为20%~30%。Wells(1958)报道在44例急性白血病中有24例(55%)出现29种精神症状有抑郁、偏执等。黄远桂等(1979)统计的急、慢性白血病408例中136(33%)例伴有精神症状,以意识障碍兴奋、抑制、幻觉妄想等最为常见。编辑本段检查
常规检查
血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。血液生化检查
①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。 ②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。 ③乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。编辑本段治疗
治愈的标准:如果是急性白血病缓解以后,五年不复发,我们叫长期生存,十年不复发,我们叫治愈。 但是也有一些特殊的例子,比如小时候得了急性淋巴白血病,十几年以后再复发。说起来急性白血病,不管是急性淋巴细胞白血病还是急性髓性白血病,靠化疗大概20%到30%的病人能够治愈,即达到十年不复发的情况。如果有条件做骨髓移植,治愈率会更高。但是慢性白血病,到目前为止,如果没有去做异基因的造血干细胞移植,我们还没有说靠化疗或者其他的治疗能够让它治愈。急性的靠药物治疗有相当一部分可以治愈,但是慢性的,到今天为止不敢说哪个药物能治愈白血病。 主要治疗有下列几类化学治疗﹑放射治疗﹑标靶治疗、中药治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。近10年来,随着分子生物学、生物遗传学的进展,使白血病预后得到极大的改观。“白血病是不治之症”已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存,甚至痊愈。编辑本段化疗
化疗说明
急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗,不管你是哪一型的,髓性还是非髓性,是急性也好,慢性也好,首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同,急性白血病用的化疗都是静脉的化疗,药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。 除了化疗、移植、靶向治疗,是否还有一种免疫治疗。干扰素是免疫治疗的一部分。免疫治疗一个是免疫细胞的治疗,还有一个是药物的治疗,免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来,在体外用一些细胞因子,使它变成一种杀伤细胞,再回输到血液中去,这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤。化疗优缺点
化学治疗对于消灭某种癌症的远处转移或防止复发,有其独到之处,是癌症治疗方法中不可缺少的组成部分。化疗在肿瘤治疗中的应用越来越广泛。现已证明,至少有10种肿瘤单用化疗有获得治愈的可能,如绒毛膜上皮癌、急性淋巴细胞白血病、睾丸精原细胞瘤、部分恶性淋巴瘤等;约有20余种肿瘤单用化疗可以得到缓解,尤其对于一些全身性肿瘤如白血病、多发性骨髓瘤等,已经转移扩散的肿瘤,化疗可作为首选的治疗方法。在全部癌肿患者中,超过半数的人在病程的不同阶段需要用化疗; 化疗与其他治疗方法相配合,大大提高了恶性肿瘤的治疗效果,并有效地控制了癌肿的扩散和转移。 化疗是近年来在肿瘤治疗中进步最快的治疗方法。但是化疗药物常“是非不清”、“敌我不分”,在杀伤肿瘤细胞的同时,也杀伤了人体正常细胞。因此,化疗可能出现如下的毒性作用和不良反应: 1 、静脉注射化疗药物时,操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此,医护人员必须十分仔细,认真加以预防 2.抑制骨髓造血系统,主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前,都应该做血象检查,如果白细胞的数目若低于(2.5~3)×109/ 升、血小板(50~80)×109/ 升,应该暂时停止化疗,遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇、利血生、核苷酸和维生素B6 以及益气补血的中药治疗外,近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子,具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物,白细胞就不会明显下降 3.可不同程度的损害肝脏细胞,出现谷丙转氨酶增高、胆红素上升、肝肿大、肝区疼痛、黄疸等,严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等,所以在用药前和用药过程中,要检查肝功能,及时发现问题,及时解决,必要时停止化疗 4.有些化疗药物对心血管系统有毒性作用,严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图,发现异常立即停药,及时治疗。对有心脏病变的病人,应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。 5.对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化,甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物(即对呼吸系统有毒性的化疗药物),如争光霉素等,应在用药期间定期检查肺部情况,停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应,立即停止化疗并用激素治疗 6.泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿,少尿或无尿,有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能,在用药前和用药过程中均要定期检查,发现问题,及时治疗。在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药,使每天尿量在2000~3000毫升。经验证明,这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应 7.某些药物可影响生育,导致畸胎。在化疗期间,男性病人应节育,女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复 8.脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现,即使出现也不必过分担忧,因为一般病人停药后,脱掉的头发会重新长出,皮肤的红斑、皮疹和色素沉着也会好转或消失 9.在化疗的全身反应中,要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼,如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻,以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。中药治疗
本病属于中医学的“急劳”、“血症”等范畴而慢性白血病的肝、脾、淋巴结肿大为主的症状表现则多属于“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”范畴。中医学认为本病的发病机理有“因虚致病”和“因病致虚”两种观点,前者认为本病先有体虚内伤,然后邪气凑之;而后者认为先有邪毒内伏,然后导致正虚邪盛。但根据本病的临床表现,大多学者认为本病是虚实相兼、本虚标实之证。编辑本段免疫治疗
1.活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞,诱导白细胞素,干扰素-γ,肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。 2.诱导癌细胞凋亡。 3.与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。 4.减缓晚期癌症患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活质量。 5.增强免疫。硒能有效抑制恶化细胞。编辑本段食疗
紫花苦菜红糖汤
[配方]紫花苦菜15g、红糖适量。 [制法]取紫花苦菜15g洗一遍(一遍即可),放入锅(一般锅即可),加水约1000毫升;2.) 煮开后多煮5分钟左右,然后去渣,剩余汤入暖瓶或容器置入冰箱保存;3). 饮用紫花苦菜汤时,必须温服。每次50-100毫升,每天三次,先把红糖放入杯内,把烧好的紫花苦菜汤 倒入杯中充分搅拌,温时喝下,红糖,红糖加两三 勺。4). 饭后30分钟服。[功效]清热解毒、提高人体免疫力、扶正祛邪。 [主治]适用于白血病、胆囊炎、慢性胃炎、肝炎等。 鲜蘑白菜水饺 [配方]面粉、白菜各500克,鲜蘑菇100克及调料适量。 [制法]面粉与微量精盐,200克冷水相和,反复揉搓成光滑、柔软的面团,加盖,醒15分钟,白菜入沸水中烫软,剁碎,与鲜蘑末拌合,加姜末、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精,调制成馅,把面团分60份,擀皮,包成饺子,入沸水中煮熟。 [功效]解毒抗癌。 [主治]适用于白血病、子宫癌、皮癌、肉瘤等。
口蘑烩豆腐
[配方]口蘑15克,豆腐1小块,火腿末、豌豆各10克及调料适量。 [制法]口蘑泡开后洗净,泡蘑菇水澄清待用;豆腐切长条形,用开水烫后捞出沥水。锅内放鲜汤及泡蘑菇水烧开,放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆,加盐,炖煮约10分钟,勾芡,调入味精,淋少许麻油。 [用法]佐餐食。 [功效]补气健脾益胃。 [主治]适用于肺病,白血病、贫血,婴幼儿缺钙,缺铁等症。蒜苗炒河蚌肉
[配方]蒜苗、河蚌肉各250克,蒜2瓣及调料适量。 [制法]蒜苗洗净,切成2~3厘米长的段,河蚌肉用刀背拍松,沸水中略烫后切成片,加黄酒,盐伴匀待用,菜油烧熟,降温片刻爆香蒜茸,姜末,下蒜苗煸炒至半熟,入蚌肉,调入精盐、白糖,沸煮约4分钟,加味精即成。 [功效]清热解毒,抗癌利尿。 [主治]可作为一切恶性肿瘤,白血病的辅助治疗。大蒜豆腐
[配方]嫩豆腐400克,青大蒜100克,调料适量。 [制法]菜油烧热,待降温至六成热时,放入蒜段煸炒至软,加入豆腐块,边炒边加适量的黄酒、酱油、精盐、白糖等调味品,再加少许水煮沸,勾薄芡,调入味精。 [功效]补虚解毒。 [主治]一切恶性肿瘤及白血病患者之膳食。大蒜烧茄
[配方]大蒜25克,茄子500克,食盐2克,白糖5克,酱油10克,味精1克,生姜5克,葱白10克,干淀粉10克,菜油50克,清汤200克。 [制法]茄子撕去蒂把,洗净,切成两半,在每半的表面上划成约1厘米宽的十字花刀,然后切成约4厘米长、2厘米宽的长方块(深切不断为度)。每瓣蒜切成两半,将盛菜油的锅烧热,炼至油泡散尽,冒青烟时离火。待油稍降温后,把茄子逐个放入锅内翻炒,下入姜末,酱油、盐、蒜及清汤,烧沸后,用文火焖10分钟,翻匀,撒入葱花,用白糖与淀粉加水调成的芡汁勾芡,调入味精。 [功效]清血热,行气滞,利水湿,解邪毒。 [主治]适用于紫斑、白血病等治疗。蟾蜍煮鸡蛋
[配方]蟾蜍(活)一只,鸡蛋一枚。 [制法]蟾蜍洗净,去内脏,腹内放入鸡蛋1个,缝合,煮30~40分钟。 [用法]每日取蛋食之,7日为一疗程,观察症状和血象,如无不良反应,可再服。 [功效]解毒抗癌,扶正祛邪。 [主治]急性白血病。冬瓜苡米汤
[配方]冬瓜300克,苡米30克。 [制法]二者同煮1小时。 [用法]取汤,加盐或糖调味后饮汤,每日或隔日1次。 [功效]健脾利湿,解毒清热。 [主治]对细胞免疫及体液免疫有促进作用,有一定的抗癌作用,用于白血病及其他肿瘤的辅助治疗,用于小儿免疫功能低下所致的疾病。编辑本段康复后继治疗
白血病复发
白血病细胞
经治疗已达完全缓解的白血病患者,若在以後的病程中出现下述任一情况,即称为白血病复发: (1)骨髓中原始细胞或原单+幼单或原淋+幼淋>5%但又<20%,经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达到骨髓完全缓解标准者 (2)骨髓中原粒细胞(原单+幼单或原淋+幼淋)>20%者 (3)出现骨髓以外白血病细胞浸润者,如绿色瘤、中枢神经系统白血病及睾丸白血病等。 导致白血病复发的因素主要有以下几方面:放松治疗
在我们的临床中经常遇到有些患者在取得完全缓解后,就自以为万事大吉了,不再按医嘱治疗。不再按时服药、复查,与医生的联系减少,等到复发之时往往悔之晚矣。身心劳累
患者患病後经济支出巨大,家庭负担沉重,因此,在病情稳定后便急于劳动,以望减轻家庭的压力。但此时患者处於初步恢复期,体质尚未完全恢复,一旦劳累,身心疲惫,则正气下降,抗病能力减弱,病邪会乘虚而入,卷土重来。感冒频发
感冒是导致白血病复发的最常见因素,因此,在日常生活中一定注意预防。注意天气变化,及时增减衣物,避免雨淋。心情不畅
生气和郁闷都会使气血在体内运行失常,流通不畅,造成脏腑功能紊乱,病情复发。饮食无度
有些患者在饮食方面无所顾忌,认为能吃能喝对康复更有利。因此,大鱼大肉,暴饮暴食,出现脾胃功能负担过重。起居不规律
养生之道在于“早睡早起、起居有常”,就是宣导人们生活要有规律,这样才有利于健康。当今社会,花花世界,灯红酒绿,夜生活丰富多彩,许多青年患者沉溺其中,忘记休息,起居没有规律。舒适过度
有些缓解后的患者为了保养好身体,便很少出门,活动减少。其实,除药物外,适当运动对于免疫功能的恢复有明显的促进作用,也是预防复发走向康复的重要措施。 除上述因素外,还有其他一些尚不明确的因素。因此,白血病的康复是与多方面因素有关的。药物治疗的重要性是毋庸置疑的,但是,护理工作也至关重要。应做到医生、患者、家庭三方齐心协力,密切配合,为康复奠定良好的基础。编辑本段预防
儿童预防
儿童是白血病的高发人群,其原因,除了儿童的免疫功能比较弱外,室内装饰材料散发的有害气体、用药不当、食物中防腐剂超标、蔬菜上残存的大量农药、鱼禽肉蛋中的药物都是不能忽略的因素。 向家长们提出如下忠告:让儿童在空气清新时多做户外活动,以增强免疫能力;平时在饮食方面要做到饮食搭配合理,防止酸性体质的出现危害儿童的健康;减少儿童在污染环境里的活动时间;儿童生病时,不应擅自滥用药,儿童少吃加工小食品,蔬菜瓜果要清洗干净后再食用,能去皮的尽量去皮后食用。家长如发现孩子有贫血、浑身无力、脸煞白、不明原因的发热、出血等症状,要立即带孩子到医院的血液专科进行检查。预防白血病
一、多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品,如:新鲜蔬菜、五谷杂粮等 二、减少与苯的接触,慢性苯中毒主要损害人体的造血系统,引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病,一些从事以苯为化工原料生产的工人应加强劳动保护,装修时应选择对人体无害的装修材料 三、不可滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,切勿长期使用 四、尽量避开射线辐射,从事放射线工作的人员要做好个人防护,婴幼儿及孕妇应避免接触过多发射线。 “非高危白血病儿”别做移植骨髓。类白血病反应的预防常识
类白血病反应要注意与急、慢性白血病鉴别,一般情况下,此反应主要表现在外周血象,而骨髓细胞畸形不显著;某种情况下,血象酷似慢性粒细胞白血病,甚至骨髓也出现相当数量的幼稚细胞,常易误诊为白血病。因此,要详细询问病史,细致的查体。做骨髓象检查及外周血中粒细胞细胞碱性磷酸酶积分相鉴别,治疗主要是除去病因、治疗其原发病。因此,要积极找出原发病,不要轻信江湖医生,以免受骗,造成不必要的钱财浪费及精神负担。 治疗原则:1.对原发病治疗。2.加强对症,支持治疗。 用药原则:因原发病不同每个病人具体用药不尽相同。根据原发病因,选择相应药物治疗。 辅助检查:1. 血象:红细胞、血红蛋白可正常(除外急性溶血、大量失血及白血病),血小板计数正常。白细胞数明显增高>25×109/L,最高可达200×109/L,根据对机体刺激因素不同而有不同类型的类白血病反应,可呈粒细胞、单核细胞、淋巴细胞或嗜酸粒细胞比例增高。分类可见幼稚细胞,中性粒细胞胞浆中常出现中毒性颗粒和空泡。2. 骨髓象:增生活跃或明显活跃,原始细胞多无明显增高,且无白血病的细胞形态学异常。红系、巨核细胞系正常。3. 细胞化学染色:中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。4. 遗传学检查:无Ph1染色体。编辑本段早期综合治疗
白血病细胞
白血病是造血系统的恶性疾病,是国内十大高发恶性肿瘤之一。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制。白血病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子。就白血病的早期治疗来说,临床多主张进行综合治疗,其中以化疗为主,可合并中药治疗以减毒增效。若条件允许,可采用骨髓移植,能起到根治的作用。化疗是白血病的早期治疗重要方法,能有效缓解症状,延长生存期,并且,化疗亦是骨髓移植前的必要步骤。另外,白介素Ⅱ,LAK细胞等生物制剂对白血病有一定疗效,G-CSF、GM-CSF等用于化疗后骨髓抑制病人,可明显缩短骨髓和血象的抑制,加速缓解并减少并发症的发生。由于化疗药物亦有一定毒性,可合并中医药治疗,一方面增强治疗效果,一方面减轻化疗药物的毒性,增强患者免疫力。