中财网英迈思集团:经典病例
来源：百度文库 编辑：中财网 时间：2024/05/05 02:48:17
NEJM：库欣综合征
来自：医脉通 2012-01-06 有53次阅读 分享(0)
患者男性，23岁，糖尿病，高血压，和性腺功能减退1年，体重增加22kg。体检发现有腹纹（即膨胀纹）（A组）。内分泌评估提示为促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症：过夜地塞米松抑制试验后晨起皮质醇水平为38μg/分升（1048 nmol/L）（参考范围，<1.8μg/分升，[<49.7 nmol/L]），促肾上腺皮质激素水平287pg/ml（63.2 pmol/L）（参考范围，<46pg/ml[<10.1pmol/L]）。大剂量地塞米松治疗不能抑制内源性皮质醇产物，促肾上腺皮质激素释放激素也不能刺激其分泌，这一发现提示诊断为促肾上腺皮质激素异位分泌造成的库欣综合征。胸部轴向CT显示前纵隔肿瘤（B组，箭头所示）。推测肿物为胸腺类癌肿瘤并完全切除。组织学分析表明为巢氏，或zellballen样生长型肿瘤（C组，左图，苏木精和伊红染色），突触囊泡蛋白明显弥漫性阳性（C组，右上图），和足细胞S - 100阳性（C组，右下角插图，箭头）;没有癌症的组织学证据。这些发现证实了促肾上腺皮质激素引起的纵隔副神经节瘤的诊断。术后血清皮质醇和促肾上腺皮质激素水平低。随访3个月后，患者接近临床痊愈。
A组