陕西省青年百人计划:麻风病诊断标准(WS 291-2008)

麻风病诊断标准(WS 291-2008)

1范围

本标准规定了麻风病的诊断依据、诊断原则和鉴别诊断。

本标准适用于全国各级医疗卫生机构及其工作人员对麻风病的诊断和报告。

2 术语和定义

下列术语和定义适用于本标准。

2.1 

麻风分技杆菌mycobacterium leprae,ML

简称麻风菌，抗酸染色阳性菌，菌量多时有排列成束或集聚成团特性。该菌是细胞内寄生菌，对许旺细胞和网状内皮细胞有特殊的亲和力。由于人体对ML细胞免疫反应的差异，可以致各型类麻风病。

2.2

抗酸杆菌acid-fast bacillus，AFB

抗酸染色阳性的分枝杆菌（如，ML、结核菌等）。这种抗酸性是指在用ziehl-Neelsen法染色时，细菌能被石炭酸复红染成红色，着色后在规定条件下不能被酸性溶液所脱色的现象。

2.3

五级分类法The Ridley-Jopling classification

麻风病临床分类中．按Ridley-Jopling免疫光谱概念的五级分类方法(见附录D)。未定类是各型麻风病的早期表现。

2.4

联合化疗multidrug therapy,MDT

用两种或两种以上作用机制不同的有效化学药物，对麻风病进行治疗的方案。在目前的MDT方案中必须包括高效、速效的杀菌性药物利福平。

2.5

世界卫生组织用于MDT的分类法 WHO-MDT classification

1981年起，WHO主要按皮肤涂片查菌将麻风病简化分为少菌型麻风(paucibacillary leprosy，PB)和多菌型麻风(multibacillary leprosy,MB)两类(见附录D)，以便于现场实施。

2.6

细菌密度指数 bacterial index，BI皮肤切刮涂片查菌时，各个查菌部位(涂膜)的细菌密度“+”数之和与查菌部位(涂膜)数的比值。

2.7

麻风性结节性红斑 erythema nodo~sum leprosum,ENL  麻风病患者在慢性病程中，机体对ML，抗原产生的—种急性或亚急性超敏反应——麻风反应(1eprosy reaction)。ENL是Ⅱ型麻风反应的主要临床表现。

2.8

登记病例registered cases

麻风防制管理机构在确诊患者(含新发、复发及迁入)后，实际登记在册的麻风现症病例或需要化疗的病例。

2.9

早期病例 patient at early stage

皮损很少，病期较短（一般指2年以内），且尚未发生可见畸形或损伤的确诊病例。

2.10

晚期病例 patient at advanced late stage

病期长，皮损广泛或已发生可见畸形和（或）损伤的确诊病例。残疾分级见表E.3。

2.11

现症病例 active patient

指符合下述条件之一者：

a)需要联合化疗的病例；

b)已完成MDT规定疗程（处于监测期）、但未达到临床治愈标准的活动性病例。

2.12

需要联合化疗的病例 patient needing MDT

指尚未完成MDT规定疗程的登记（新发或复发）病例（包括未治、中断及拒治者）。

2.13

完成治疗 therapy completed

MB麻风病用MB－MDT方案治疗，规则完成疗程（目前规定为24个月）；PB麻风病用PB－MDT方案治疗，规则完成6个月疗程者。

2.14

复发病例 relapsed patient

完成抗麻风病治疗（如MDT）的规定疗程、显示正常疗效的患者，在疗后监测期或达到临床治愈（临床非活动）后出现临床、细菌或组织病理学上疾病再活动的证据者。

3 诊断依据

3.1 新发患者诊断依据

3.1.1 流行病学

具备下述情况，均可作为诊断时流行病学线索的参考；但对无明确流行病学史者，亦不能排除麻风病的诊断：

3.1.1.1 患者生活在麻风病流行地区，或在发病前曾到过流行地区；

3.1.1.2 家庭内、亲友、邻居、同事等中有过麻风病患者，并与其有过密切接触。

3.1.2 临床表现

麻风病的临床检查方法，按附录A规定的要求进行。

3.1.2.1 浅色斑、红斑、丘疹、斑块、结节或弥漫浸润等皮损，病程大多慢性，同时不具备其他皮肤病的特点；

3.1.2.2 皮损或受累神经支配区，有明确的浅感觉障碍（减退或丧失）或闭汗；

3.1.2.3 明确的周围浅神经粗大。

3.1.3 实验室检测

3.1.3.1 皮肤涂片检查AFB阳性，皮肤涂片查菌方法，按附录B规定的要求进行；

3.1.3.2 损害活检组织学检查（皮肤活检标本的送检及染色，按附录C规定的要求进行），有麻风病特异性病理改变或AFB阳性，即有下述变化之一者；

a) 组织细胞、泡沫细胞肉芽肿病变中查到典型的AFB；

b) 神经组织内查到AFB；

c) 非特异性浸润内查到典型的AFB；

d) 神经内有结核样肉芽肿；

e) 神经内有非特异性炎症，而切片其他部分有结核样肉芽变化；

f) 组织病理的免疫组化（S-100蛋白）染色，在损害中查到破坏的神经组织。

3.2 复发患者诊断依据

3.2.1 治疗史

完成规定疗程的抗麻风病治疗（如MDT）、显示正常疗效，进入治疗后监测期或达到过临床治愈（临床非活动），其后又出现3.2.2或3.2.3情况者。

完成MDT后监测及临床治愈（临床非活动）标准，参见附录F。

3.2.2 临床表现

原有皮损再活动（如扩大或浸润加剧），或出现新的斑疹、丘疹、斑块、结节及弥漫浸润等麻风病症状和体征，但皮损无明显的触痛和水肿。复发患者也可发生新的神经粗大和触痛，或伴有隐袭性神经功能障碍。

3.2.3 实验室检测

3.2.3.1 皮肤涂片检查AFB，见到以下之一者：

a) 皮肤查菌阴转后，出现任一部位细菌密度≥2+；

b) 皮肤查菌没有阴转，但任一部位皮肤查菌密度较前次检查≥2+；

c) 见有完整染色菌者。

3.2.3.2 复发损害活检的组织学检查，符合以下情况者。

3.2.3.2.1 皮肤查菌阴转及肉芽肿完全消退后，又见有下列情况之一者：

a) 重现活动性麻风病特异性病理改变者；

b) 组织水肿不明显，出现任一部位皮肤查菌≥2+者；

c) 抗酸染色见有完整染色菌者。

3.2.3.2.2 皮肤查菌未阴转或肉芽肿未完全消退，又见有下列情况之一者：

a) 重现明显活动性麻风病特异性病理改变者；

b) 出现细菌密度较前次检查≥2+者；

c) 抗酸染色见有完整染色菌者。

3.2.3.3 小鼠足垫接种证实有活菌者。

4 诊断原则

根据病史、临床表现，结合实验室检查（皮肤涂片检查AFB和组织活检的麻风病特异性病理改变）等，进行综合分析，准确及时地做出诊断。

5诊断

5.1 新患者诊断标准

5.1.1 疑似病例

符合下列条件之一者：

5.1.1.1 具备3.1.2中任何一项临床表现者；

5.1.1.2 具备3.1.3.1项者。

5.1.2 临床诊断病例

符合3.1.2中任何两项临床表现者。

5.1.3 确诊病例

符合下述条件之一者：

5.1.3.1 具备3.1.2中任何一项临床表现，同时符合3.1.3.1项者；

5.1.3.2 疑似病例同时符合3.1.3.2之一者。

5.2 复发患者诊断标准

具备3.2.1项治疗史的患者，同时符合下述两项条件者：

5.2.1 具备3.2.2中之临床表现者

5.2.2 同时符合3.2.3中任何一项者

在临床上，复发与Ⅰ型麻风（逆向）反应的区别，参见表E.2。

6 鉴别诊断

临床上，类似于麻风病而需要加以鉴别的疾病很多。只要了解麻风病临床表现的特征，掌握其诊断要点和检查技能，进行各项临床、实验室检查，结合病史和需要鉴别疾病的各自的特点，通过认真、全面和客观地综合分析，才可做出本病的诊断。需要与麻风病鉴别的常见皮肤病、神经疾病及其他疾病，参见附录G。