建都医院好吗:爱罗斯·阿兹海默
简介编辑本段回目录
由于德语是当时科学尤其是心理学的共同语言,教科书中介绍克雷佩林对阿兹海默病的研究使他很快出名。1911年,欧洲医生已经在美国诊断这种疾病。
1912年,阿兹海默担任布雷斯劳大学精神病学教授。1915年12月中旬,阿兹海默在布雷斯劳大学健身的路上生病。可能是由于链球菌感染并发风湿热和肾衰竭。他在布雷斯劳因心力衰竭去世,享年51岁。
阿兹海默症编辑本段回目录
症状
表现为逐渐严重的认知障碍(记忆障碍、见当识障害、学习障碍、注意障碍、空间认知机能、问题解决能力的障碍),逐渐不能适应社会。严重的情况下无法理解会话内容,无法解决如摄食,穿衣等简单的问题,最终瘫痪在床。
早期症状:健忘(尤其新近发生的事)、缺乏创造力、进取心,且丧失对原有事物的兴趣与工作冲劲。
中期症状:对于人、事、地、物渐无定向感,注意力转移,且一般性理解能力减低。此外,会重覆相同的语言、行为及思想,而情绪不稳,缺乏原有之道德与伦理的标准,常有迫害妄想的人格异常等现象,但无病识感。偶尔会出现“黄昏综合症”。
晚期症状:语无伦次、不可理喻、丧失所有智力功能、智能明显退化。而且逐渐不言不语、表情冷漠、肌肉僵硬、憔悴不堪,以及出现大小便失禁、容易感染等。
病理
阿兹海默病主要是神经细胞的损失(或退化),以及脑中出现类淀粉斑以及神经纤维丛。已知遗传因素很重要。并且发现有三种不同体染色体显性基因与少数家族性、早发性AD有关。这三种分别是:Presenilin1,Presenilin2,AmyloidPrecursorProtein。晚发性AD(LOAD)只找到一个易感性基因:theepsilon4alleleoftheAPOEgene。发病的年纪有50%的遗传性。
但是β淀粉样蛋白是否为本症的直接原因,或者是患病后呈现出的结果,现在还没有定论。
经典研究
1906年,阿兹海默(aloisalzheimer)首次记录了阿兹海默症患者脑部的微观变化。(1906年,德国的神经科学家阿兹海默首次以显微影像记录阿兹海默症患者脑部的变化。)他呈献一位女性的病理解剖图,这位女性的心智在她往生的前几年渐趋混乱。他将他由这位女性的脑部所观察到的变化称之为斑块(plaques)和纠结(tangles)。这些特征只能借着病理解剖被观察到。纠结和斑块会阻断神经彼此沟通和传递讯息的功能。
脑部梅纳德氏基底核(nucleusbasalisofmeynert)的部分有神经退化的现象
脑中的神经传导物质乙醯胆碱(acetylcholine)减少
神经纤维纠结(neurofibrillarytangles)
目前并不清楚神经纤维纠结(简称nfts)是如何形成的。神经纤维纠结在神经内部被发现:这些有纠结产生的神经,它们的细胞型态严重变形,并且堆叠成团。还曾被形容成像是一条打了许多节的绳索。曾有研究者指出一种名为“涛”(tau)的蛋白质和神经纤维纠结(nfts)的形成有关。但是神经纤维纠结是如何形成的呢?为什能形成?以及这些纠结如何影响脑部?
现状和影响
记忆的丧失可能是阿兹海默症最显而易见的的病徵,尤其是记不住前不久才发生的事或是最近才获得的讯息。初始的症状细微而渐次的出现,不易察觉,而且这些症状也可能出现在其他的失智症并非阿兹海默症特有。例如:在熟悉的地方迷路,忘了某件事做了没,老是旧事重提或是无法学新东西。病情恶化时,患者可能会在谈话时没办法找到适当的用字或是无法做重大的决定。
阿兹海默症患者的症状个别差异很大,但是最终每一个患者的症状都会持续恶化。许多行为上的改变伴随著阿兹海默症—忧郁、偏执狂和妄想。然而,阿兹海默症目前是无法治愈的,虽然某些治疗似乎有一些效果。
研究新进展
领导这一研究的是斯坦福大学医学院的助理教授TonyWyssCoray,其实验室主要致力于研究衰老及神经退行性疾病的免疫和损伤应答。
目前北美有超过500万的阿兹海默病患者,大约每年有25万人无法得到确诊。医生只能通过排除其它可能导致智力下降的因素后,才能诊断阿兹海默病。而直到患者死亡时,仍然没有一个方法可以来确诊,只能等外科医生对患者脑组织进行检查,以寻找该疾病特有的蛋白斑(proteinplaquesandtangles)。
研究人员首先假设阿兹海默症可能导致这些蛋白血浆水平的病理学改变,这对于诊断可能有意义。然后他们使用ELISA实验对从轻度至晚期阿兹海默症以及不同对照受试者抽取的259份血浆样本测量了120种已知信号蛋白的存在。
从中研究人员鉴定出18个生物标志蛋白。实验证明用这18个生物标志蛋白来预测阿兹海默症与诊断结果相比有高达90%的准确率。这些蛋白的生物学分析指向症状发生前阿兹海默症的造血功能、免疫反应、凋亡和神经元支持的系统失调。
这项研究成功的关键在于一种抗体芯片(RayBiotech的抗体芯片),这种芯片能一次性检测几十至几百个蛋白分子,是目前同类产品化抗体芯片中检测指标最多的。这些蛋白包括细胞因子,趋化因子,生长因子,血管生成因子,蛋白酶,可溶性受体和其他细胞培养上清中存在的蛋白以及作为内参的看家基因。
这一发现不仅能对阿兹海默症进行分型,而且还可以在分子水平上进行阿兹海默症的检测——研究表明分子标记可以确定直至临床发作前6年的患者。
案例—美国总统里根
2004年6月5日,美国最长寿的总统里根在世94年,他的“时辰”终于到了。在3年前他打破了亚当斯的纪录,成为美国
历史上活得最久的总统。这位从影星出身,在人生的第二春踏上美国总统宝座,成为历来美国最年长的总统,但无论在体魄、精神或处世都以强硬明快的形象著称。
可是,自从1994年宣布自己得到阿兹海默症后,他黯然消沉下来;10年来他逐渐丧失记忆,并且出现语言和情绪上的障碍,当病情越来越严重时,生活起居都需要帮助,洗澡、吃东西、上厕所都靠夫人南西长期的照顾;为了维护的尊严,外界并不了解里根真正的病情。事实上,里根到最后几乎卧病在床,无法走动或说话,也无法自行进食,完全靠家人的支撑和坚强的生命力,最后感染肺炎,终于走到人生终点。